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囊肿纤维症是种什么病?锻炼能帮助患者活下来吗

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一般是叫囊性纤维化的,是一种遗传病,常染色体隐性遗传。患者负责合成囊性纤维化跨膜转导调节因子(cftr)的基因有异常,造成浓稠粘液阻塞肺部,容易肺部感染,最终使肺组织受损。另一方面消化器官也经常会受到牵连,长微博里面说到的新生儿无法正常排便就是一个典型的表现,胰脏等消化器官也容易受损,并且可造成消化不良和营养缺乏,此外还有内分泌系统疾病、不育等并发症,是一种累积全身的疾病。
肺衰竭是导致囊性纤维化患者死亡的重要原因,目前还是比较缺乏针对性的治疗方式,不过也有一些抗感染、清除黏液等方面的治疗,对肺衰竭的患者也可以进行肺移植。现在它依然是一种致命的疾病,不过随着医疗进步患者的寿命也有所延长,在美国现在患者的预期存活寿命差不多快达到40岁了。
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